第26回　前頭側頭型認知症とは？

後藤勝行さんの事例

後藤勝行さん（仮名）現在55歳は、小学校の教員でした。53歳の時の春、小学校の新学期が始まり忙しい時期を迎えたのですが、入学式のころから活気がなくなり、5月の連休前ごろから学校を休むようになりました。妻の里美さん（現在53歳）が心配して、近くのかかりつけ医を受診したのですが、検査結果に異常はなく、内科医からうつ病の疑いがある、と言われました。早速、精神科の専門医を受診したのですが、そこでもうつ病と診断され、抗うつ薬の投与を受け、医師の勧めでしばらく休職することにしました。

休職して数日たった日に、本人が突然「散歩に行く」と外出したのでしたが、朝出かけ、昼になりようやく戻ってきました。妻がどこへいったのか尋ねても何も答えず、部屋に引きこもってしまいました。それから約１ヵ月の間は毎日同じ時間に外出し、昼前の同じ時間に帰宅する日々が続きました。そんなある日、家の外で何やら大きな声で騒いでいるので様子を見に行くと、鍵をかけたままで自転車に乗り、動かない自転車に立腹し、大声で自転車に何やら怒鳴っていたのでした。その時妻は、本人のその異常な行動から、脳に何か異変が起きていることを確信したのでした。

勝行さんが休職したことで、妻は勝行さんの様子を否応なしに伺うことができたのでした。その間の勝行さんの行動で目立った変化は、同じ話しを何度も繰り返し、妻がそれを指摘しても一向に聞こうとせず、妻への暴言・暴力に発展していったのでした。また、本箱の整理や部屋の中の整理に夢中で何時間もそれにかかることがありました。本人との会話はほとんどなくなり、いつも厳しい表情で何やら考えていて、以前の勝行さんとは別人のように感じたのでした。そんなある日、お酒を１升瓶で買ってきて、今まであまり酒を飲まなかったはずの勝行さんが、短時間に大量に飲んで寝てしまったのです。この行為から、妻は勝行さんの人格が変わっていくことに危機感を覚えたのでした。

うつ病で受診していた精神科医に相談したところ、若年性認知症の疑いがあると診断され、認知症疾患医療センターに紹介されました。妻は、夫が認知症であるとの指摘にむしろ半信半疑でした。早速、センター受診を試みようとしたのですが、勝行さんは受診を強く拒否し、仕方なくかかりつけ医からドネペジル塩酸塩を処方してもらうことにしました。

しばらくして、警察から電話があり、夫がスーパーで万引きしために身柄を拘束された事を伝えられました。妻は慌てて警察に行ったのですが、勝行さんは特に反省をしているような態度もなく、テーブルの前で座っていました。警察官の説明では、勝行さんがスーパーの酒売り場から１升瓶を持ち出し、レジを通らずに外に出たのでガードマンが呼び止めたところ走り去ったので、身柄を確保したとのことでした。妻が事情を話し、支払いを行ったために、スーパーからの被害届は撤回され、家に戻ることができました。

翌日、かかりつけ医に相談したところ、認知症専門診療が行われている入院可能な医療施設を紹介され、入院加療を依頼することになりました。そして数日後の予約日に精神科を受診したところ、前頭側頭型認知症（FTD）の疑いありと診断され、検査を受けるために入院となりました。

FTD、どんな認知症

前頭側頭型認知症FTDは、すべての認知症の中でアルツハイマー型認知症（AD）、レビー小体型認知症の次に多い疾患で、決して稀な病気ではありません。特に以前は、ピック病ともいわれ、アルツハイマー病と二大初老期痴呆症とも言われていました。その後、ピック病患者の脳内に見られる変性した神経細胞であるピック小体の存在を巡ってさまざまな議論が交わされてきました。現在では、ピック小体の有無にかかわらず、前頭葉や側頭葉の局所的な脳の変化（萎縮）が見られ、特徴的な臨床症状をきたす疾患を1998年にNearyという研究者たちの提案で、前頭側頭葉変性症と呼ぶようになりました。そして、この変性症の一つの疾患として前頭側頭型認知症FTDが位置づけられたのです。また、同じように前頭葉と側頭葉が変性をきたす病気として進行性非流暢性失語と意味性認知症があり、この3つの病気を称して前頭側頭葉変性症（FTLD）と言うようになりました。

専門的でちょっと難しい話ですね。ようするにFTDは、アルツハイマー型認知症で海馬の委縮が特徴的のように、前頭葉と側頭葉の委縮が特徴的な病気です。ですから、FTDの臨床症状は、前頭葉と側頭葉に関連する症状が見られますが、研究者の中にはFTDを前頭側頭葉変性症と呼ぶ人もいますので、少し混乱されられることもあります。

特徴的な臨床症状

FTDの初期の症状は、自ら発展的なことをしようとする意欲がなくなり、多くは勝行さんのように仕事を無断で休むことがしばしばみられ、職場でも仕事に熱中できずにうろうろ動き回るなどの奇行が見られます。また、喜怒哀楽の感情の表現が乏しくなりますので、周囲の人にはいつも厳しい表情を浮かべているように見えます。また田邉敬貴先生の論文では「周囲の気遣いや他者への共感がなくなる」「わが道を行く行動や社会ルールを守らない」「多幸的（軽薄）、心的葛藤や病識を欠く」「うつ状態ととらえがちな自発性の低下」をFTDの特徴的な初期症状と紹介しています。

この病気は、性格変化と社会的接触性の障害が初期から病気の全過程において見られることが特徴といわれています。すなわち、その人の人となりが失われ、家庭や社会において他の人間との接触を嫌い、周囲にお構いなしの勝手な行動をとるようになるのです。しかし、アルツハイマー型認知症とは異なり、初期には物忘れはほとんど見られず、また比較的症状が進んでも日常の身の周りのことなどの失敗は目立ちません。

このようにFTDは、勝行さんの奥さんのように、家族が初期から認知症を疑うことはなく、うつ病や統合失調症などの他の精神の病気を疑ってしまいます。

精神症状と行動の異常

では、具体的にどのような症状がFTDに見られるのでしょうか。Nearyらが提唱したFTDの診断基準から具体的意に説明しましょう。まず、必須の症状を挙げてみます。